三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

小脑代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多难题仍然未被发现，所以病患尤为麻烦。正常情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型号转运体弱点遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致小褪黑素积聚减少。

G1D常乏善可陈为癫痫高烧与小脑电图棘波。都有的是，在G1D小鼠假设中的，G1D一复刻版重要骨骼肌功能弱点，常独立于血小脑屏障相关的GLUT1转运体障碍，而上升小脑组织内酸度可以缓解腹泻。作者指出这些发掘出可能与本能G1D疾病相关，因此可以试图的发展加强小脑流出或提供有效替代催化的病患新方法。

目前使用G1D的癫痫素食疗法，仅能缓解2/3病变的运动障碍或癫痫高烧，而且并非普遍施用。有科学研究辨识，与生酮素食病患方式相反的，如三庚酸酰胺等营养有可能通过回补重排，多余TCA（三羧酸循环系统）的中的间硝酸盐，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的科学科学界们，必要性开展非商业性、开放附加复刻版的临床科学研究，对三庚酸酰胺病患新方法进行举例来说。科学研究结果在线撰写于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

科学研究共划入14名未放弃生酮素食病患的1型号转运体弱点遗传性的儿童与。干预行为为，在测试者日常素食中的多余食品级三庚酸酰胺。

由于相当多癫痫高烧不轻微，病变或家属的感觉不足以使用举例来说。因此，科学科学界适用计量小脑电图、骨骼肌心理学、血清分析新方法、小脑阈值的光谱学检验等行为。

科学研究辨识，1名测试者（7%）没有注意到棘波；而其他测试者在应用三庚酸酰胺后，棘波经济指标高达70%，大部分病变骨骼肌心理乏善可陈以及小脑阈值上升。11名病变（78%），长期适用三庚酸脂后未注意到副主导作用。3名测试者（21%）乏善可陈为胃肠道腹泻，1（7%）名测试者病患中的断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要骨骼肌功能消除十分麻烦影响。另外，科学研究的观察举例来说可以构成一个重要的基本概念，来举例来说代谢性小脑病（中的间代谢硝酸盐障碍）的病患新方法。

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编辑： neuro207